Grupo Edward

Purpuras y Vasculitis Sustentantes Arianna Peña Loreyni Lluveres Treisy Avila Edward De Leon 201 2-0993 2012-0912 201 2-0988 201 2-0922 Que son Las púrpuras?

Se define como una extravasacion de san re visible en la piel y/o OF6 pase mucosas, que, a difer cia por presión o vitropresió causa de saparece totalmente ntemente de la extravasación hemática, en los estadios iniciales las lesiones purpuncas suelen presentar una tonalidad rojizo-violácea, adquieren luego un color amarillento-verdoso y, finalmente, pueden acabar tomando tonalidades marronáceo-grisáceas, a veces muy persistentes, como onsecuencia del depósito de hemosiderina (hiperpigmentación hemosiderínica).

En el sistema hemostático intervienen e interactúan tres elementos: plaquetas, factores de la coagulación y paredes vasculares. La alteración individual de cualquiera de estos tres vascular que las originó. por su parte, la inflamación intensa de los vasos como causa de hemorragia suele dar lugar a lesiones detectables a la palpación (púrpura palpable). Clasificación Las purpuras cutáneas pueden ser el resultado de: Alteraciones en la hemostasia primaria, sea por disminución del numero de plaquetas o por anomalías n la función de éstas.

Alteraciones en la hemostasia secundaria, que depende de los factores y de las vías de la coagu lación. Alteraciones de los vasos, por fragilidad capilar, modificación del lecho conjuntivo perivascular u oclusión vascular. La morfolog(a de las lesiones purpúricas es un elemento de gran ayuda a la hora de orientar el diagnóstico y las posibles causas implicadas en el cuadro hemorrágico Clasificación clínica Lesiones purpúricas no palpables Petequias Se producen por la extravasación de cantidades mínimas de sangre en la dermis papilar.

Clínicamente se manifiestan como lesiones maculares, no palpables, puntiformes o con un tamaño inferior a 1 cm en ausencia de anomalías plaquetarias. Un ejemplo lo constituyen purpuras pigmentarias crónicas, que son un grupo de enfermedades que cursan con hemorragias petequiales secundarlas a El patrón clínico y la localización capilaritis. ependen de cada variante (púrpura pigmentarla progreslva de Schamberg, purpura anular telangiectásica, dermatitis liquenoide pigmentaria y purpúrica, y púrpura eccematoide) En la púrpura de Schamberg, que es la modalidad más recuente, las lesiones son crónicas, recurrentes y progresivas, y se caracterizan por la conjunción de lesiones petequiales recientes con otras de color amarillento o marronáceo por el depósito de hemosiderina.

Suelen iniciarse de forma simétrica en la parte inferior de las piernas, en varones ancianos, y se van extendiendo progresivamente por las extremidades inferiores e incluso por el tronco y las extremidades superiores. Otra enfermedad que se manifiesta con petequias en ausencia de alteraciones plaquetarias es la púrpura ortostática, ecundaria al aumento de presión en zonas declives, sobre todo en pacientes con insuficiencia venosa o tras deambulación prolongada o ejercicio físico.

Dentro del mismo grupo pueden incluirse las petequias que se desarrollan al realizar un ejercicio violento, tras el parto o la vómitos repetitivos o ataq Valsalva y también tras 3 cos de tos, en cuyo caso mas profundos o de mayor calibre, lo que implica que la extravasación de sangre es mayor. También en este caso las lesiones son maculares y no palpables, pero se diferencian de las petequias por su mayor tamaño, de 1 cm supenor.

Los factores etiopatogénicos asociados a la aparición de equimosis son fundamentalmente dos (figura 25. 6): Anomalías cuantitativas o cualitiativas en cualquiera de las v[as o los factores relacionados con la coagulación. Alteraciones en los vasos dérmicos. Lesiones purpúricas palpables La púrpura palpable mecanismos: La vasculitis. La oclusión vascular. debe fundamentalmente inflamatoria que puede aparecer en múltiples contextos: infecciones, fármacos, enfermedades autoinmunes..

Púrpura retiforme Aunque puede ser no palpable, lo característico es que se presente omo lesiones palpables con una morfología en malla o red y una distribución en livedo reticular difusa o en estallido o roseta. La púrpura retiforme se debe a la oclusión de los vasos dérmicos. Esta oclusión, al menos inicialmente, ocurre en ausencia de signos inflamatorios, por lo que el eritema es mínimo o nulo en las lesiones más tempranas (púrpura retiforme no inflamatoria).

Las causas de oclusión vascular que producen una púrpura retiforme no inflamatoria son múltiples, pero pueden clasificarse en tres grandes grupos: Trombos plaquetarios: síndrome antifosfolípido, hemoglobinuria aroxística nocturna, factor V de Leyden, déficit de antitrombina III, necrosis por cumarinicos, déficit de proteína C y/o S, enfermedad mieloproliferativa, trombosis por heparina, púrpura trombocitopénica trombótica… ?mbolos: émbolos de cole os sépticos, cristales de 5 oxalato, sospecha diagnóstica, pueden ser necesarias otras determinaciones analíticas (crioglobulinas, proteinograma, anticuerpos antinucleares, estudio de médula ósea… ). El estudio histológico puede estar indicado para confirmar o excluir otros diagnósticos o cuando el estudio de laboratorio no sea definitivo. Tratamiento El tratamiento ideal es el etiológico, aunque en algunas ocasiones no es posible, bien porque éste no se llega a descubrir o porque carece de un tratamiento eficaz.

En las púrpuras pigmentarias crónicas, los corticoides tópicos pueden ser útiles si existe prurito asociado; la terapia con psoralenos y radiación ultravioleta A (PUVA) y/o la exposición solar mejoran la visibilidad de las lesiones. En lo que respecta a las vasculitis, en casos leves y sin afectación sistémica el tratamiento consiste en la adopción de medidas generales (reposo en cama, extremidades elevadas… ) y l tratamiento sintomático (antinflamatorios no esteroideos, antihistamínicos orales, corticoides tópicos… En los casos en que cabe esperar complicaciones o secuelas, o cuando existe afectación de algún órgano que pueda condicionar una morbimortalidad significativa (riñón, pulmón, sistema nervioso central, corazón… ), puede intentarse el tratamiento con los siguientes agentes: colchicina, sulfona, pentoxifilina, antipalúdicos de sintesis o tratamientos inmunosupresores, con pauta diaria o «en bolos» (corticoides orales, ciclofosfamida, azatioprina, ciclosporina, fá TNF… ).