SISTEMA NERVIOSO CENTRAL LACTANTES

Las convulsiones pue 1 Sintomaticas o secun ri un estímulo transitor qu» (hipoglucemia, traum nervioso central. acti denadas por ad cerebral n del sistema Idiopático sin relación temporal con un estímulo conocido, cuando éstas últimas tienen un carácter recurrente se utiliza el término epilepsia. En la Tabla aparece esquematizada la clasificación de las crisis epilépticas según la Liga Internacional contra la Epilepsia.

ETIOLOGIA: De acuerdo a la edad: Aun considerando todos los grupos de edades, las convulsiones febriles son la causa más frecuente de crisis convulsiva en la nfancia; de hecho entre el 2-4% de todos los niños han tenido algún eoisodio. membrana neuronal. La membrana de la Neurona se halla polarizada con una diferencial de potencial de 90 milivoltios en el interior de la célula, respecto del exterior. Esta situación está sustentada por una concentración de iones distintos entre ambos medios; el ión (Na +) predomina en el extracelular, y los iones (K ) y (Cl ) en el intracelular.

Esta distinta concentración de iones mantiene durante el estado de reposo el llamado «Potencial de Membrana». A la Neurona llega el estímulo a través de la placa neuromotriz. Sobre esta placa van a influir una serie de mediadores químicos o neurotransmisores. a) Unos favorecen la progresión del est[mulo. El más importante es la Acetilcolina. b) Otros inhiben el paso de este estímulo. El más significado es el ácido gamma-aminobutírico o GABA Estos mediadores regularán la llegada del impulso nervioso a la membrana de la Neurona.

El impulso origina una alteración de la permeabilidad de la membrana, más o menos favorecido por los mediadores neuroquímicos citados. Esta alteración de la permeabilidad facilita el traslado iónico en el sentido de que el ión Na entra al interior de la célula y los iones Cl y K salen al exterior. Consecuentemente, el medio intracelular se hace menos negativo primero y positivo después respecto al extracelular. El fenómeno se denomina «Despolarización» y es seguido rápidamente por un proceso de recuperación al estado anterior de reposo («Repolarización»).

Este traslado iónico está regulado por otros mediadores bioquímicos como son el calcio («el calcio es el portero de la rnernbrana») y el A. T. P. a su vez activado por la A. T. pasa. Cuando disminuye la actividad de la A. T. pasa y del Calcio, lo que ocurre es que se faci 21 T. Pasa. Cuando disminuye la actividad de la A. T. Pasa y del Calcio, lo que ocurre es que se facilita la entrada del Na en el interior de la célula y la salida del K al exterior. Cuando esto ocurre la célula nerviosa está hiperexcitable.

Los fenómenos de despolarización y repolarización repetidos originan lo que se llama «Potencial de Acción», expresión eléctrica del impulso nervioso que, propagándose a través de la Neurona y de sus fibras a otras neuromas, reinicia en ellas el ciclo despolarización -repolarización Potencial de Acción, ampliándose de esta manera la transmisión de la información. La Neurona, además de recibir y transmitir impulsos exitatorios, necesita para su normal funcionamiento de «est[mulos inhibitorios», que regulen esta actividad y eviten descargas exceslvas.

Existen fundamentalmente dos mecanismos Inhibitorios. Post-Sináptico: Parte del impulso nervioso que sale por el cilindro-eje con destino a excitar a otras neuronas, se desvía por una rama colateral del axón y descarga sobre una neurona internupcial que disminuye el estímulo y así lo transmite de nuevo a la neurona N. Pre-Sináptico: Es otra forma de inhibición que se produce antes de que el impulso aborde a la neurona N. El impulso es frenado, disminuido, antes de entrar en la neurona N. or estos dos mecanismos vemos cómo se regula la llegada de los impulsos. Cuando la armónica adecuación exitatoria-inhibitoria se rompe por: n mal funcionamiento de los mediadores neuroquímicos en el U sentido de que exista a) Incremento de la actividad de Acetilcolina, que favorece la transmisión del impulso. b) Disminución de la activi que lo frena. actividad del GABA que lo frena. c) Baja actividad del Car o de la A. T. pasa, que disregulan el traslado iónico.

Una falla o bloqueo de los mecanismos inhibitorios: se produce na despolarización excesiva, una transmisión a los agregados neuronales, una cadena de descargas y, en definitiva una Convulsión. por tanto toda neurona es potencialmente convulsivante y lo será toda vez que la excitación sea excesiva o la inhibición deficiente. Quiere esto decir que el fenómeno convulsivo no siempre será una expresión meramente patológica, y que en ocasiones podrá considerarse como la lógica respuesta fisiológica de una neurona, al estímulo recibido.

DIAGNOSTICO: ACTITUD ANTE UNA CONVULSION 1. Identificar que se trata verdaderamente de una crisis convulsiva: En este sentido es importante preguntar sobre las características de la crisis: ¿dónde se encontraba el niño en el momento de la convulsión? , ¿qué estaba haciendo? , ¿hubo algún acontecimiento desencadenante? , ¿existió pérdida de conciencia, cuánto duró? , ¿qué tipo y cuál fue la secuencia de los movimientos? , ¿hubo desviación de la mirada, ruidos respiratorios guturales, cianosis, salivación, incontinencia de esfínteres? . Tratamiento de la crisis convulsiva: 4 21 – La mayoría de los niños a convulsión, llegan a pronóstico. Se define como status epiléptico aquellas crisis que e prolongan durante más de 30 minutos, o cuando las crisis se repiten durante este periodo de tiempo, sobre todo sin recupera la conciencia. En estudios en animales se ha comprobado que el daño cerebral en las convulsiones prolongadas empieza a producirse a partir de los 30 minutos. por tanto, una convulsión es una urgencia neurológica que hay que intentar que ceda lo antes posible. El éxito del tratamiento no dependerá, en general, de la elección de uno u otro medicamento antiepiléptico, sino en el hecho de seguir protocolos de actuación sistematizados. Los errores más recuentes en el tratamiento de las convulsiones son: no oxigenar adecuadamente, administrar dosis insuficientes de antiepilépticos y no dar tiempo a que la medicación alcance niveles terapéuticos. 3. Anamnesis Mientras se trata la convulsión, otra persona deberá realizar una historia clínica rápida de urgencias a los familiares para intentar conocer la naturaleza de la crisis.

Los aspectos mas importantes sobre los que debe incidirse son: – ¿Tiene fiebre? Las convulsiones asociadas a fiebre en ausencia de infección del sistema nervioso central o de una causa metabólica y sin antecedentes de crisis convulsivas afebriles on diagnosticadas de convulsiones febriles Sin embargo, en aquellos niños que tienen fiebre y no cumplen las características de convulsión febril, es fundamental descartar la posibilidad de infección del sistema nervioso central (meningitis, absceso cerebral). – ¿Es la primera convulsión o ya ha tenido más crisis?

En los niños que han tenido más crisis, es importante conocer si han sido diagnosticados de alguna s 1 crisis, es importante conocer si han sido diagnosticados de alguna enfermedad neurológica, si tienen retraso psicomotor, qué tipo de medicación están tomando y el grado de control de us crisis. La causa más frecuente de convulsión en los niños que han tenido más crisis afebriles y que están con medicación anticonvulsiva es la existencia de niveles infra-terapéuticos de medicación. – ¿Ha podido existir algún factor precipitante de la crisis que no sea la fiebre?.

En los niños afebriles, sobre todo si es la primera convulsión, es fundamental conocer si existe algún factor asociado o precipitante. En muchas ocasiones las crisis no podrán controlarse totalmente hasta que no es tratada la causa desencadenante. En los neonatos y en los lactantes es importante nvestigar la existencia de patología pre y perinatal (prematuridad, sufrimiento fetal, cuadros de hipoxia-isquemia) o de cuadros que puedan producir alteraciones metabólicas (hipoglucemia, hiponatremia, hipomagnesemia, hipocalcemia).

En todos los niños se valorarán los antecedentes de traumatismos previos, la existencia de hipertensión intracraneal o focalidad neurológica (cefalea progresiva, vómitos, alteraciones oculares, déficits neurológicos), así como la posible ingestión de tóxicos accidental (niños pequeños) o voluntaria (adolescentes). 4. Examen físico a) Valoración del estado general.

Los dos cuadros más graves que deben ser diagnosticados con urgencia son: sepsis (disminución de la perfusión periférica, hipotensión, fiebre, petequias) e hipertensión intracraneal (bradicardia, hipertensión arterial, alteración del patrón respiratorio, vómitos). Inicialmente, algunos de estos datos serán difíciles de explorar si existe actividad vómitos). Inicialmente, algunos de estos datos serán dificiles de explorar si existe actividad convulsiva. b) Exploración general.

En cuanto sea posible y la crisis haya cedido se realizará una exploración sistematizada por aparatos buscando signos de nfección focal (otitis), deshidratación, lesiones en la piel (manchas de «café con leche» en la neurofibromatosis, adenomas sebáceos en la esclerosis tuberosa), etc. En los lactantes se explorará el nivel de la fontanela (abultamiento en la hipertensión intracraneal) y se medirá el perímetro cefálico (microcefalia en las infecciones congénitas, macrocefalia en la hldrocefalia y en el hematoma subdural). ) Exploración neurológica. Debe ser minuciosa con especial atención a los signos de infección intracraneal (meningismo, alteración del sensorio) o de focalidad neurológica. Es importante realizar repetidamente el examen neurológico, sobre todo cuando la recuperación del sensorio es lenta o existen déficits neurológicos residuales. Hay que tener en cuenta que la medicación anticonvulsiva puede alterar la valoración de los signos meníngeos o del nivel de conciencia. 5. Pruebas complementarias a) Estudio metabólico.

Está indicado fundamentalmente en los neonatos y en los lactantes pequeños en los que se sospeche una causa metabólica. Deberán determinarse la glucemia, urea, creatinina, calcio, magnesio, sodio, potasio, pH gases bicarbonato, ácido láctico y amoniaco. SI las convulsiones ocurren en el contexto de un deterioro neurológico progresivo es útil extraer y congelar tudio metabólico más una muestra de suero par 21 complejo (acidurias orgáni ades lisosomales); en (acidurias orgánicas, enfermedades lisosomales); en estos casos el suero debe ir acompañado de una muestra de orina y de LCR. ) Punción lumbar. Debe realizarse en todos los niños menores de 12 meses que tienen una convulsión asociada a fiebre y en todos los niños con sospecha de infección intracraneal (meningitis). c) Tomografía axial computarizada (TAC), resonancia magnética RVD. Están indicadas en aquellos niños que presentan: signos de hipertensión intracraneal, focalidad neurológica, crisis parciales, focalidad en el EEG, historia de traumatismo previo, o dificultad para controlar las crisis. La RM es más sensible para la detección de patolog(a relacionada con las convulsiones. ) Niveles sanguíneos de anticonvulsivantes. Se extraerán en los niños con tratamiento previo. Determinación de tóxicos en sangre. Se hará en caso de sospecha de intoxicación. e) Electroencefalograma (EEG). No es una prueba de urgencias excepto en aquellas convulsiones iffciles de controlar o en los casos en los que el sensorio no se recupera en un tiempo razonable. De forma diferida está indicado en todos los niños con una primera convulsión afebril, en las crisis febriles atípicas y en los niños epilépticos en los que el patrón o la frecuencia de las crisis hayan cambiado.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Síncope vasovagal reflejo, diagnóstico que se plantea especialmente cuando se trata de un sincope convulsivo o con relajación de esfínteres. El síncope es la causa más frecuente de error diagnóstico con la crisis epiléptica, concretamente en niños scolares y en adolescentes. Crisis respiratoria afectiva (espasmo del sollozo), pálida o cianótica, desencadenados por factores muy característicos.

Síncope cardía sollozo), pálida o cianótica, desencadenados por factores muy característicos. Síncope cardíaco en niños con cardiopatías o trastornos del ritmo. Síncope febril o convulsión febril Trastorno paroxístico durante el sueño especialmente el terror nocturno. Primera crisis de migraña acompañada de síntomas neurológicos. Crisis psicógena o histérica. Crisis provocada o secundaria a: meningoencefalitis, traumatismo raneoencefálico, intoxicación, hipoglucemia, enfermedad hepática etc.

CRISIS CONVULSIVAS FEBRILES DEFINICION «Un fenómeno de la lactancia o de la infancia, que habitualmente se produce entre los tres meses y cinco años de edad, relacionado con la fiebre, pero sin datos de infección intracraneal o causa identificable, quedando descartadas las convulsiones con fiebre en niños que han experimentado anteriormente una crisis convulsiva afebril. Hay que distinguir las convulsiones febriles de la epilepsia, que se caracteriza por crisis convulsivas afebriles recidivantes».

Las Crisis Febriles (CF) son el problema más común en la práctica neurológica pediátrica, con una prevalencia generalmente aceptada de alrededor del 4-5% de todos los niños, con una incidencia anual de 460 / 100. 000 niños en el grupo de O a 5 años, y una ligera mayor incidencia en varones que en mujeres (1 ,5:1 Es pues, el trastorno convulsivo más frecuente en la infancia BASES GENÉTICAS Las crisis febriles tienden a ser un trastorno familiar, ya que su frecuencia es mucho mayor en los padres y hermanos de niños afectos de CF que en la población normal.

En la actualidad, podemos Sigue una herencia utosómica dominante co e penetrancia reducido, dominante con un patrón de penetrancla reducido, aunque en algunas familias la herencia pudiera ser multifactorial. por otro lado, se está intentando correlacionar cómo esta determinación genética pudiera contribuir al posterior desencadenamiento de crisis epilépticas en otros tipos de epilepsia que aparecen tardíamente en nfios afectos de CF.